自身免疫性胰腺炎是IgG4相关性疾病最常见的病变形式,以男性发病为主,临床表现为梗阻性黄疸、腹痛等,可合并肝脏、胆管等多器官受累。本文基于一例IgG4相关肝脏炎性假瘤合并自身免疫性胰腺炎的病例,系统梳理了该病的临床表现、影像学检查(CT、MRI)特征、血清学检查(IgG4)价值及组织病理学诊断标准(淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、IgG4+浆细胞>10个/HPF),并介绍了糖皮质激素治疗方案。对于合并占位性病变难以排除恶性者,手术切除仍是重要选择。本文旨在提高临床医生对自身免疫性胰腺炎及其合并症的认识和诊疗水平。