自身免疫性胰腺炎是一种自身免疫介导的特殊类型慢性胰腺炎,多发于男性,常以梗阻性黄疸、腹部不适为主要表现,部分患者与胰腺癌难以鉴别,易导致误诊和不必要的手术。本文基于20例自身免疫性胰腺炎患者的临床资料,系统梳理了该病的临床表现(黄疸、腹痛及胰腺外器官受累)、影像学与实验室检查(增强CT、MRCP、血清IgG4及CA19-9)、病理学特征(1型淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎与2型特发性导管中心性胰腺炎)及糖皮质激素治疗方案,并强调了小剂量维持治疗对预防复发的重要性,旨在提高临床医生对该病的认识和诊疗水平。