家族性高胆固醇血症是常染色体显性遗传病，纯合患者早发冠心病风险升高100倍，在青少年期即可发生心肌梗死。国际动脉粥样硬化学会（IAS）提出的重症FH新概念及诊疗共识，为FH标准化管理提供了重要框架。本文围绕FH标准化管理的三大核心环节展开：重症风险分层——通过LDL-C阈值（>10 mmol/L、>8 mmol/L合并1项风险因素、>5 mmol/L合并2项风险因素）识别高ASCVD风险患者；多药联合方案——从最大耐受剂量他汀联合依折麦布起始，必要时加用PCSK9抑制剂或脂蛋白血浆置换；解读IAS诊疗共识的核心推荐，为我国FH防治策略提供参考。...