过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),又称Henoch-Schönlein紫癜(HSP)、IgA血管炎,是一类主要累及小血管的免疫复合物性血管炎,IgA介导的免疫异常在其发病中起着核心作用。临床以血液溢于皮肤、黏膜之下,出现瘀点瘀斑为常见特征,可累及皮肤、胃肠道、肾脏、关节,甚至心、脑等多个器官,出现肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
该病多见于儿童和青少年,平均发病年龄约5岁,男女之比约为3:2。春、秋季节发病较多,起病前1~3周常有上呼吸道感染史。值得注意的是,本病不具有传染性,但有一定的遗传倾向。
预后与转归:本病多呈自限性,一般6周内可自愈,预后大多良好。但肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。部分患者可反复发作,病程迁延,少数严重肾型病例可发展为肾功能衰竭。
过敏性紫癜的确切病因尚未完全明确,目前认为是多种因素诱发免疫异常,导致以IgA介导为主的系统性血管炎。
本病是因机体对某些过敏物质发生变态反应,引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。多种因素触发自身免疫反应,免疫复合物沉积于小血管内膜,激活补体,引起广泛的毛细血管炎,甚至坏死性小动脉炎,导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血及水肿。
IgA介导的免疫异常在发病中起核心作用:患者血清中往往可检测出IgA循环免疫复合物,电镜下肾小球血管系膜可见以IgA为主的免疫复合物沉积。
| 因素类别 | 具体诱因 |
|---|---|
| 感染 | 细菌以溶血性链球菌多见;病毒如柯萨奇病毒、EB病毒、微小病毒B19、麻疹病毒、肝炎病毒等也可诱发 |
| 食物 | 鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异性蛋白质 |
| 药物 | 青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠等 |
| 疫苗 | 流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗等接种可能诱发 |
| 其他 | 寒冷、花粉吸入、外伤、昆虫叮咬,甚至精神因素 |
| 遗传因素 | 涉及HLA相关基因型别,提示可能存在遗传易感性 |
过敏性紫癜的临床表现多样,根据受累部位可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型及混合型。典型皮疹不一定最先出现——部分患儿以腹痛或关节痛为首发表现,皮肤紫癜可晚于其他症状1~60天出现,这是临床上容易误诊的重要原因。
不传染。
过敏性紫癜是因机体免疫异常导致的小血管炎症性疾病,并非由病原体引起,不具有传染性。但需注意,本病可由具有传染性的病原体(如溶血性链球菌、病毒等)感染诱发,此时原发感染具有传染性,这与紫癜本身无关。
| 就诊场景 | 推荐科室 |
|---|---|
| 初诊、常规治疗 | 皮肤科 / 儿科 / 风湿免疫科 |
| 以腹痛、消化道症状为主 | 儿科 / 消化科(需警惕急腹症鉴别) |
| 合并肾脏损害(血尿、蛋白尿) | 儿科肾脏专科 / 肾内科 |
| 复杂或重症混合型 | 儿科 / 风湿免疫科(多学科协作) |
过敏性紫癜的诊断主要依据典型临床表现。诊断标准为:可触性皮疹(高出皮面,压之不褪色)伴至少以下一项表现:①弥漫性腹痛;②任何活检显示IgA沉积;③关节炎或关节痛;④肾脏受累(血尿和/或蛋白尿)。
| 检查项目 | 用途 |
|---|---|
| 血常规 | 白细胞正常或轻度升高,血小板计数正常(区别于血小板减少性紫癜) |
| 尿常规 | 评估有无血尿、蛋白尿,是监测肾损害的核心检查 |
| 大便常规+隐血 | 消化道受累时隐血可阳性 |
| 炎症指标 | 血沉、CRP可增高,抗链球菌溶血素O可增高 |
| 检查项目 | 意义 |
|---|---|
| 免疫球蛋白 | 半数患者血清IgA增高 |
| 凝血功能 | 出血时间、凝血时间正常,束臂试验30%~50%阳性 |
| 补体 | 血清补体C3、C4正常或升高 |
| 检查项目 | 适用情况 |
|---|---|
| 皮肤或肾脏活检 | 对非典型病变具有重要诊断价值,免疫荧光可见IgA为主的免疫复合物沉积 |
| 过敏原检测 | 部分患儿可提示过敏状态,但多数不易找到明确过敏原 |
| 并发症/风险 | 说明 |
|---|---|
| 紫癜性肾炎(最严重并发症) | 与过敏性紫癜病情进展及预后关系最为密切,少数可发展为慢性肾炎甚至尿毒症 |
| 严重消化道并发症 | 肠套叠(尤其小儿)、肠梗阻、肠穿孔,属急腹症 |
| 神经症状(罕见) | 头痛、抽搐、偏瘫等,提示中枢神经系统受累 |
| 反复发作 | 约50%患者病程反复,肾脏受累的转归是决定长期预后的关键 |
| 治疗方式 | 适用范围与注意事项 |
|---|---|
| 抗组胺药物 | 如氯雷他定、西替利嗪,用于减轻过敏反应 |
| 维生素C+芦丁 | 作为辅助用药,改善血管通透性 |
| 糖皮质激素(泼尼松) | 对关节型、腹型和皮肤型疗效较好;对肾型无效,不能改变肾型患者预后。需严格遵医嘱用药,注意监测副作用 |
| 免疫抑制剂 | 用于重症肾型或激素治疗效果不佳者,需在专科医生指导下使用 |
| 抗凝治疗 | 适用于急进性肾炎或肾病综合征病例 |
| 序号 | 误区/错误行为 | 后果/原因 |
|---|---|---|
| 1 | ❌ 将紫癜当作普通皮疹自行用药 | 延误肾脏损伤的早期发现和干预 |
| 2 | ❌ 症状好转后擅自停药或停止随访 | 肾脏损伤可在皮疹消退后数周才出现,放弃随访可致严重肾损害 |
| 3 | ❌ 急性期进食肉蛋奶等高蛋白食物 | 加重过敏反应和消化道负担 |
| 4 | ❌ 外出接触花粉、昆虫、化纤衣物等潜在过敏原 | 可诱发紫癜复发 |
过敏性紫癜(IgA血管炎)是儿童和青少年最常见的免疫复合物性血管炎,典型表现为对称性高出皮面、压之不褪色的紫癜,可累及关节、胃肠道和肾脏。本病不传染,多呈自限性,但肾脏受累是决定远期预后的关键——即使在皮疹消退后,也需坚持至少6个月尿常规随访。核心应对策略是:急性期卧床休息 + 严格饮食管理(免动物蛋白) + 规范用药 + 长期肾脏监测 + 预防感染。请记住:皮疹会消退,但肾脏需要更长的时间来保护。