过敏性紫癜(Henoch-Schönlein紫癜(HSP)、IgA血管炎)

过敏性紫癜

过敏性紫癜概述

过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),又称Henoch-Schönlein紫癜(HSP)IgA血管炎,是一类主要累及小血管的免疫复合物性血管炎,IgA介导的免疫异常在其发病中起着核心作用。临床以血液溢于皮肤、黏膜之下,出现瘀点瘀斑为常见特征,可累及皮肤、胃肠道、肾脏、关节,甚至心、脑等多个器官,出现肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿

该病多见于儿童和青少年,平均发病年龄约5岁,男女之比约为3:2春、秋季节发病较多,起病前1~3周常有上呼吸道感染史。值得注意的是,本病不具有传染性,但有一定的遗传倾向

预后与转归:本病多呈自限性,一般6周内可自愈,预后大多良好。但肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。部分患者可反复发作,病程迁延,少数严重肾型病例可发展为肾功能衰竭

  • 发病的病因是什么?

    过敏性紫癜的确切病因尚未完全明确,目前认为是多种因素诱发免疫异常,导致以IgA介导为主的系统性血管炎

    (一)核心发病机制

    本病是因机体对某些过敏物质发生变态反应,引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。多种因素触发自身免疫反应,免疫复合物沉积于小血管内膜,激活补体,引起广泛的毛细血管炎,甚至坏死性小动脉炎,导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血及水肿

    IgA介导的免疫异常在发病中起核心作用:患者血清中往往可检测出IgA循环免疫复合物,电镜下肾小球血管系膜可见以IgA为主的免疫复合物沉积

    (二)常见诱发因素

    因素类别具体诱因
    感染细菌以溶血性链球菌多见;病毒如柯萨奇病毒、EB病毒、微小病毒B19、麻疹病毒、肝炎病毒等也可诱发
    食物鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异性蛋白质
    药物青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠等
    疫苗流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗等接种可能诱发
    其他寒冷、花粉吸入、外伤、昆虫叮咬,甚至精神因素
    遗传因素涉及HLA相关基因型别,提示可能存在遗传易感性


  • 有哪些典型症状表现?

    过敏性紫癜的临床表现多样,根据受累部位可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型及混合型。典型皮疹不一定最先出现——部分患儿以腹痛或关节痛为首发表现,皮肤紫癜可晚于其他症状1~60天出现,这是临床上容易误诊的重要原因

    (一)皮肤紫癜(最常见首发症状)

    • 特征:紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,对称分布

    • 好发部位下肢伸侧及臀部多见,躯干较少

    • 特点:分批出现,可反复发作,消退后可遗留色素沉着

    (二)腹部症状(约50%的病例)

    • 主要表现为阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,可伴恶心、呕吐、便血

    • 重要特征——症状与体征分离:腹痛剧烈但腹部压痛轻、无肌紧张,此点可与外科急腹症鉴别

    • 严重者可并发肠套叠(小儿多见)、肠穿孔

    (三)关节症状

    • 多见于膝、踝等大关节,呈游走性肿痛

    • 可伴活动受限,但不遗留关节畸形

    (四)肾脏受累(最影响预后的并发症)

    • 见于约1/3~1/2的患者,多于出疹后4~8周内出现

    • 表现为血尿、蛋白尿,可伴水肿、高血压

    • 少数可发展为肾病综合征甚至肾功能衰竭

    (五)临床分型

    根据主要受累部位分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型、肾型,若两种以上并存称为混合型

  • 这个病症传染吗?

    不传染

    过敏性紫癜是因机体免疫异常导致的小血管炎症性疾病,并非由病原体引起,不具有传染性。但需注意,本病可由具有传染性的病原体(如溶血性链球菌、病毒等)感染诱发,此时原发感染具有传染性,这与紫癜本身无关。

  • 应该挂什么科?
    就诊场景推荐科室
    初诊、常规治疗皮肤科 / 儿科 / 风湿免疫科
    以腹痛、消化道症状为主儿科 / 消化科(需警惕急腹症鉴别)
    合并肾脏损害(血尿、蛋白尿)儿科肾脏专科 / 肾内科
    复杂或重症混合型儿科 / 风湿免疫科(多学科协作)


  • 要做哪些检查项目?

    过敏性紫癜的诊断主要依据典型临床表现。诊断标准为:可触性皮疹(高出皮面,压之不褪色)伴至少以下一项表现:①弥漫性腹痛;②任何活检显示IgA沉积;③关节炎或关节痛;④肾脏受累(血尿和/或蛋白尿)

    (一)一般检查

    检查项目用途
    血常规白细胞正常或轻度升高,血小板计数正常(区别于血小板减少性紫癜)
    尿常规评估有无血尿、蛋白尿,是监测肾损害的核心检查
    大便常规+隐血消化道受累时隐血可阳性
    炎症指标血沉、CRP可增高,抗链球菌溶血素O可增高

    (二)免疫学与凝血检查

    检查项目意义
    免疫球蛋白半数患者血清IgA增高
    凝血功能出血时间、凝血时间正常,束臂试验30%~50%阳性
    补体血清补体C3、C4正常或升高

    (三)特殊检查

    检查项目适用情况
    皮肤或肾脏活检对非典型病变具有重要诊断价值,免疫荧光可见IgA为主的免疫复合物沉积
    过敏原检测部分患儿可提示过敏状态,但多数不易找到明确过敏原


  • 高发人群有哪些?
    1. 儿童和青少年:多见于3~10岁儿童,尤其5~10岁为高峰,男性多于女性

    2. 有近期感染者:起病前1~3周常有上呼吸道感染史

    3. 春秋季节:发病率较高

    4. 有家族遗传倾向者:HLA相关基因型别与发病相关

  • 有哪些风险或副作用?

    (一)疾病本身的严重并发症

    并发症/风险说明
    紫癜性肾炎(最严重并发症)与过敏性紫癜病情进展及预后关系最为密切,少数可发展为慢性肾炎甚至尿毒症
    严重消化道并发症肠套叠(尤其小儿)、肠梗阻、肠穿孔,属急腹症
    神经症状(罕见)头痛、抽搐、偏瘫等,提示中枢神经系统受累
    反复发作约50%患者病程反复,肾脏受累的转归是决定长期预后的关键

    (二)治疗相关注意事项

    治疗方式适用范围与注意事项
    抗组胺药物如氯雷他定、西替利嗪,用于减轻过敏反应
    维生素C+芦丁作为辅助用药,改善血管通透性
    糖皮质激素(泼尼松)关节型、腹型和皮肤型疗效较好;对肾型无效,不能改变肾型患者预后。需严格遵医嘱用药,注意监测副作用
    免疫抑制剂用于重症肾型或激素治疗效果不佳者,需在专科医生指导下使用
    抗凝治疗适用于急进性肾炎或肾病综合征病例


  • 平时要注意什么?

    ✅ 必须做(五要)

    序号注意事项具体做法
    1急性期绝对卧床休息紫癜新发、关节/腹部症状明显时减少活动,减轻血管负担
    2严格饮食管理急性期避免动物蛋白(肉、蛋、奶、鱼虾蟹)。轻症给予流食/半流食,重症需遵医嘱禁食补液。恢复期每3~5天缓慢添加一种新食物,观察2~3天有无反应
    3坚持长期肾脏监测即使皮疹消退,尿常规至少随访半年。前3个月每周1~2次,后3个月每2~3周1次
    4预防和控制感染感冒、扁桃体炎等感染易诱发紫癜复发,注意保暖、勤洗手、少去人多场所
    5识别红色警报,立即就医出现剧烈腹痛呕吐、肉眼血尿、尿量骤减、头痛抽搐、呼吸困难、紫癜大面积坏死时,需立即就医

    ❌ 禁止做(四不要)

    序号误区/错误行为后果/原因
    1❌ 将紫癜当作普通皮疹自行用药延误肾脏损伤的早期发现和干预
    2❌ 症状好转后擅自停药或停止随访肾脏损伤可在皮疹消退后数周才出现,放弃随访可致严重肾损害
    3❌ 急性期进食肉蛋奶等高蛋白食物加重过敏反应和消化道负担
    4❌ 外出接触花粉、昆虫、化纤衣物等潜在过敏原可诱发紫癜复发

    家庭护理要点

    • 皮肤护理:穿宽松纯棉衣物,避免搔抓紫癜,防止皮肤破溃感染

    • 关节护理:肿痛时抬高患肢、局部冷敷,避免负重

    • 心理支持:本病病程可反复,家长需耐心陪伴,帮助孩子树立信心

    • 与学校沟通:病情稳定期仍需避免剧烈运动,与老师沟通获得支持

    总结一句话

    过敏性紫癜(IgA血管炎)是儿童和青少年最常见的免疫复合物性血管炎,典型表现为对称性高出皮面、压之不褪色的紫癜,可累及关节、胃肠道和肾脏。本病不传染,多呈自限性,但肾脏受累是决定远期预后的关键——即使在皮疹消退后,也需坚持至少6个月尿常规随访。核心应对策略是:急性期卧床休息 + 严格饮食管理(免动物蛋白) + 规范用药 + 长期肾脏监测 + 预防感染请记住:皮疹会消退,但肾脏需要更长的时间来保护

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