耳聋是指听觉系统（包括外耳、中耳、内耳、听神经及听觉中枢）中一个或多个部分发生病变，导致听力不同程度的减退或丧失。它不是一个单一的疾病，而是多种病因导致的共同临床表现。按照世界卫生组织的标准，听力损失程度分为：轻度（26～40dB）、中度（41～55dB）、中重度（56～70dB）、重度（71～90dB）和极重度（>90dB）。
从流行病学角度看，耳聋是全球最常见的感官残疾之一。全球约有4.3亿人患有中度及以上的听力损失，占全球人口的5%以上，其中儿童约3400万。据中国残联统计，中国现有听力残疾人口约2780万，居各类残疾之首，且每年新增听力残疾儿童约2～3万。随着人口老龄化加剧，老年性聋的患病率持续上升——65岁以上老年人中约1/3存在不同程度的听力损失，75岁以上则高达1/2。耳聋不仅影响个体的言语交流和社交能力，还可致认知功能下降（老年痴呆风险增加）、心理障碍（抑郁、孤独）及职业发展受限，已成为重要的公共卫生问题。
耳聋可分为多种类型。按照病变部位分类：传导性耳聋（外耳、中耳病变导致声波传导受阻）、感音神经性耳聋（内耳、听神经或听觉中枢病变）和混合性耳聋（两者兼具）。按照发病时间分类：先天性耳聋（出生时即存在）和后天性耳聋（出生后获得）。按照语言能力获得分类：语前聋（在学会语言之前发生）和语后聋（在学会语言之后发生）。
中医将耳聋归入“耳鸣、耳聋”范畴，认为其与肾精亏虚（“肾开窍于耳”）、肝火上扰、气血瘀滞、风热侵袭等因素有关。
耳聋的病因极为复杂，可归纳为遗传性因素、先天性因素、感染性因素、药物性因素、年龄性因素、外伤性因素、噪声性因素和全身性疾病因素八大类。
遗传性耳聋占先天性耳聋的50%～60%。遗传方式包括常染色体显性遗传（约占15%～20%）、常染色体隐性遗传（约占80%，最常见）、X连锁遗传（约占2%～3%）和线粒体遗传（罕见）。目前已发现超过100个与耳聋相关的基因位点。
| 常见基因 | 相关疾病/综合征 | 特点 |
|---|---|---|
| GJB2 | 非综合征型遗传性耳聋（DFNB1） | 最常见的遗传性耳聋基因，编码缝隙连接蛋白26（Cx26），导致内耳钾离子循环障碍 |
| SLC26A4 | Pendred综合征（耳聋+甲状腺肿） | 与内淋巴囊功能障碍有关，常见于大前庭导水管综合征 |
| MT-RNR1 | 氨基糖苷类抗生素致聋易感 | 线粒体DNA突变，使个体对氨基糖苷类药物高度敏感 |
| PAX3 | Waardenburg综合征（耳聋+虹膜异色+白发） | 神经嵴发育异常 |
| MYO15A | 非综合征型耳聋 | 编码肌球蛋白XVa，影响毛细胞静纤毛发育 |
宫内感染：风疹病毒（妊娠前3个月感染致聋率极高）、巨细胞病毒（新生儿期最常见感染性致聋病因，致聋率约10%～15%）、弓形虫、梅毒螺旋体、单纯疱疹病毒等
围产期因素：早产、低出生体重、新生儿窒息致缺氧缺血性脑病、严重新生儿黄疸（核黄疸）、新生儿败血症、脑膜炎
发育异常：内耳发育畸形（如大前庭导水管综合征、Mondini畸形）、外耳/中耳发育异常
| 感染类型 | 致聋机制 | 致聋率/特点 |
|---|---|---|
| 脑膜炎（最常见后天感染性病因） | 细菌（尤其脑膜炎球菌、肺炎球菌）感染经蛛网膜下腔扩散至内耳，致迷路炎和听神经损伤 | 约5%～10% 的细菌性脑膜炎患者出现永久性听力下降，儿童中尤其高发 |
| 麻疹 | 病毒侵犯内耳 | 约1%～5% 并发听力下降 |
| 流行性腮腺炎（“痄腮”） | 病毒侵犯内耳 | 约1/20,000，多为单侧重度耳聋，可发生于腮腺肿胀前或后 |
| 中耳炎 | 鼓膜穿孔、听骨链破坏、毒素经圆窗透入内耳 | 慢性化脓性中耳炎是传导性耳聋的常见原因 |
| 药物类别 | 代表药物 | 致聋特点 |
|---|---|---|
| 氨基糖苷类抗生素（最重要） | 链霉素、庆大霉素、卡那霉素、阿米卡星、新霉素 | 不可逆性耳聋，可累及耳蜗（听力下降）和前庭（眩晕）；线粒体DNA A1555G突变者高度敏感，“一针致聋” |
| 利尿剂 | 呋塞米、依他尼酸 | 可逆性，与剂量相关 |
| 抗肿瘤药物 | 顺铂、卡铂 | 剂量依赖性，不可逆性 |
| 水杨酸类 | 大剂量阿司匹林 | 可逆性，停药后多可恢复 |
| 奎宁/氯喹 | 抗疟药物 | 可致胎儿耳聋（妊娠期使用） |
老年性聋是最常见的感音神经性耳聋类型。随年龄增长，内耳毛细胞、螺旋神经节细胞和血管纹发生退行性变，听觉中枢处理声音信息的能力也下降。65岁以上老年人中约1/3存在听力下降，75岁以上约1/2。
急性声损伤：一次性暴露于极强噪声（爆炸、枪声、摇滚音乐会等），可致内耳毛细胞机械性损伤
慢性噪声损伤：长期暴露于>85dB的噪声环境（工厂、建筑工地、长期佩戴耳机过大音量），累及毛细胞代谢性损伤
头部外伤致颞骨骨折（可损伤中耳和内耳结构）
鼓膜外伤性穿孔
潜水或飞行中气压骤变致内耳气压伤
自身免疫性疾病：自身免疫性内耳病（进行性、波动性、双侧感音神经性耳聋），可对糖皮质激素治疗有效
代谢性疾病：糖尿病可增加耳聋风险，可能是微血管病变累及内耳血供
耳硬化症：骨迷路异常骨吸收和骨沉积，可致混合性耳聋（传导性+感音神经性）
梅尼埃病：反复发作眩晕+波动性听力下降+耳鸣
耳聋的表现依类型不同而各异，主要分为以下症状群：
听力下降：以低频听力损失为主
自听增强：患者感觉自己的声音比平时响
可伴耳鸣：多为低调性
病因相关症状：耳痛、耳流脓、耳闷胀感（中耳炎所致）；言语识别率在安静环境下通常正常（仅声音听不清，但听懂没问题）
常见病因：分泌性中耳炎、化脓性中耳炎（鼓膜穿孔、听骨链破坏）、耳硬化症
听力下降：以高频听力损失为主（早期表现为听不清z、c、s等高频辅音——能听到声音但听不清说什么）
言语识别能力下降：言语理解障碍，“听得到但听不清”，在噪声环境下尤为明显，可单独存在
耳鸣：多为高调性，常为持续性（与听力下降程度常不成正比）
眩晕：伴内耳前庭受累者（梅尼埃病、迷路炎、氨基糖苷类药物损伤）
常见病因：老年性聋、噪声性聋、药物性聋、突发性耳聋、遗传性聋
婴幼儿期对声音无反应或反应迟钝
语言发育迟滞或完全不发育（语前聋）
行为表现：对大声惊跳反射缺失，对呼唤无应答，电视音量开得很大
单侧突然发生的感音神经性耳聋，72小时内至少连续3个频率听力损失>30dB
常伴耳鸣、眩晕（约30%）、耳闷胀感
病因多不明，可能与病毒感染、内耳供血障碍、自身免疫反应等有关
黄金治疗期为发病后72小时内，延误治疗听力恢复率显著下降
耳聋本身不传染。
耳聋是听觉系统病变导致的功能障碍，不是由病原体直接引起的传染病。但部分引起耳聋的原发病（如脑膜炎、腮腺炎、风疹、巨细胞病毒感染、中耳炎、流行性感冒等）具有传染性，需针对原发病采取相应防护措施。
| 临床场景 | 推荐科室 |
|---|---|
| 初诊、听力下降、耳鸣 | 耳鼻咽喉科（首选） |
| 突发性听力下降（数小时至72小时内） | 耳鼻咽喉科（急诊，尽快就诊） |
| 儿童听力筛查未通过、言语发育迟缓 | 耳鼻咽喉科 / 儿童保健科 / 儿童康复科 |
| 眩晕伴听力下降 | 耳鼻咽喉科 |
耳镜检查：观察外耳道、鼓膜情况，排除外耳道异物、耵聍栓塞、鼓膜穿孔、中耳积液等
| 检查项目 | 用途 | 说明 |
|---|---|---|
| 纯音测听 | 评估听力损失程度和性质 | 传导性耳聋、感音神经性耳聋或混合性耳聋；听力图可显示各频率听阈 |
| 声导抗测试（鼓室图） | 评估中耳功能、咽鼓管功能 | A型（正常）、B型（中耳积液/鼓膜穿孔）、C型（咽鼓管功能障碍） |
| 耳声发射（OAE） | 筛查耳蜗外毛细胞功能 | 新生儿听力筛查一线方法 |
| 听性脑干反应（ABR） | 评估听神经至脑干通路的完整性 | 新生儿听力筛查、听力客观评估 |
颞骨高分辨率CT：评估中耳、内耳及颞骨有无结构异常、骨折、胆脂瘤等
内耳MRI：评估内耳结构、听神经有无占位性病变（听神经瘤）
基因检测：GJB2、SLC26A4、MT-RNR1等耳聋相关基因检测，用于遗传咨询
病原学检测：巨细胞病毒、风疹病毒等先天性感染筛查
自身免疫相关检查：自身免疫性内耳病排查
新生儿及婴幼儿：遗传性因素、围产期因素、宫内感染是高危因素
老年人（>65岁） ：老年性聋是最常见的听力损失类型，65岁以上患病率约1/3
长期处于噪声环境者：工厂工人、建筑工人、乐队演奏员、军警、长期佩戴耳机者
有耳聋家族史者：遗传性耳聋风险显著升高
曾患中耳炎者：反复中耳炎可致传导性听力下降
曾使用耳毒性药物者：氨基糖苷类抗生素、顺铂等
有全身性疾病者：糖尿病患者耳聋风险升高约2倍；梅尼埃病、自身免疫病患者
头部外伤者
| 并发症 | 说明 | 危险程度 |
|---|---|---|
| 言语发育障碍（儿童） | 语前聋未经干预可致聋哑，影响语言、认知和心理发展 | 极高 |
| 认知功能下降 | 听力损失是老年痴呆的独立危险因素，听力下降者痴呆风险升高2～5倍 | 高 |
| 心理障碍 | 听力下降可致抑郁、焦虑、孤独感、社会隔绝 | 高 |
| 就业与社会参与受限 | 沟通障碍影响工作和社交 | 中-高 |
| 跌倒风险增加 | 听力损失与跌倒风险有关 | 中 |
助听器：部分患者初期可有不适应、啸叫、耳道感染；需专业验配及调试
人工耳蜗植入：术后并发症包括面神经刺激、感染、设备故障；需术后言语康复训练
鼓膜修补/听骨链重建术：术后听力改善不确定；存在手术失败或听力下降加重的可能
药物治疗：突发性耳聋使用糖皮质激素，需注意高血压、高血糖等副作用
| 听力损失类型 | 治疗/干预策略 |
|---|---|
| 传导性耳聋 | 病因治疗：手术（鼓膜修补、听骨链重建、中耳炎根治）、药物（中耳炎抗感染） |
| 突发性耳聋 | 尽早（72小时内） 使用糖皮质激素（口服或鼓室注射）、改善内耳微循环药物；伴眩晕者使用前庭抑制剂 |
| 感音神经性耳聋（不可逆性） | 助听器（轻-重度）、人工耳蜗植入（重-极重度） |
| 老年性聋 | 助听器（首选）；合并耳鸣者需联合治疗 |
| 儿童先天性耳聋 | 确诊后尽早（<6个月）佩戴助听器或人工耳蜗植入（<2岁为最佳植入窗口），配合言语康复训练 |
1. 控制噪声暴露
避免长期暴露于>85dB的噪声环境
必须进入噪声环境时佩戴防噪耳塞/耳罩
使用耳机遵循“60/60原则”（不超过最大音量的60%，连续使用不超过60分钟）
避免在噪声环境中佩戴耳机（会不自觉地调高音量）
2. 慎用耳毒性药物
使用氨基糖苷类抗生素时应监测听力和肾功能
有耳聋家族史者应进行基因检测（MT-RNR1筛查），避免使用耳毒性药物
孕妇避免使用耳毒性药物
3. 预防感染
按时接种疫苗（风疹疫苗、麻疹疫苗、流感疫苗、肺炎球菌疫苗、流行性腮腺炎疫苗）
积极治疗中耳炎、鼻窦炎等上呼吸道感染
正确处理儿童腮腺炎（少数可致单侧耳聋）
4. 健康生活方式
控制血压、血糖（糖尿病和高血压是老年性聋的危险因素）
避免头部外伤
戒除挖耳习惯，避免棉签等异物深入外耳道
助听器使用者：专业验配、定期调试、注意防潮防震
人工耳蜗植入者：术后言语康复训练（重要性与手术同等重要）
唇读训练：提高视觉信息获取能力
改善环境：面对面交流、减少背景噪声、利用辅助听力设备（FM系统、电视耳机）
单侧突发听力下降（数小时至72小时内） ——突发性耳聋的黄金治疗窗口只有72小时，超过2周听力恢复率显著下降
听力下降伴眩晕（尤其眩晕持续不缓解）
听力下降伴面瘫（口角歪斜、闭眼不全）
头部外伤后听力下降
一句话总结：耳聋是听力系统的功能减退，全球4.3亿人受累，中国听力残疾2780万。分类上分为传导性（外/中耳病变，可手术）和感音神经性（内耳/听神经病变，多不可逆）。病因以遗传（GJB2最常见）、感染（风疹/脑膜炎/腮腺炎）、药物（氨基糖苷类，尤其mtDNA突变者一针致聋）、年龄（老年性聋）、噪声为主。出现突发性耳聋须在72小时内就诊。日常听力保护遵循60/60原则、慎用耳毒性药、合理使用助听器/人工耳蜗。1岁前应完成听力筛查，儿童6个月内干预对言语发育至关重要。
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