特发性炎症性肌病

确切病因尚不明确，目前认为是遗传易感个体在环境因素（病毒感染、药物）触发下发生免疫异常。T细胞介导的细胞毒作用直接损伤肌纤维（多发性肌炎）；补体介导的微血管损伤（皮肌炎）；肌炎特异性自身抗体（抗Jo-1、抗Mi-2、抗SRP等）与特定临床表现相关。

肌肉表现。 对称性近端肌无力，表现为抬臂、梳头、上楼梯、从坐位站起困难。肌痛和肌压痛。咽喉肌受累可致吞咽困难、构音障碍。呼吸肌受累可致呼吸困难。

皮肤表现（皮肌炎）。 上眼睑紫红色斑（Heliotrope征），指关节伸侧Gottron丘疹和Gottron征，颈前和上胸部V形红斑（披肩征），技工手。

肺部表现。 肺间质纤维化可致干咳和进行性呼吸困难，是影响预后的主要因素。部分患者可出现吸入性肺炎（吞咽困难所致）。

其他表现。 关节炎、发热、乏力、体重下降。部分可伴发心肌炎、心律失常。

成人皮肌炎需排除恶性肿瘤（肺癌、卵巢癌、胃癌等）。

特发性炎症性肌病属自身免疫性疾病，不具传染性。

肺间质纤维化。 进展性肺纤维化可致呼吸衰竭，是特发性炎症性肌病最主要的死亡原因。早期抗炎和抗纤维化治疗可延缓进展。

吞咽困难与误吸。 咽喉肌受累可致吞咽困难和构音障碍，增加吸入性肺炎风险。

心肌炎。 心肌受累可致心力衰竭和心律失常。

恶性肿瘤。 成人皮肌炎患者恶性肿瘤发生风险升高，尤其是肺癌、卵巢癌、胃癌等，需进行肿瘤筛查。

治疗相关副作用。 糖皮质激素长期使用可致骨质疏松、高血糖和易感染。免疫抑制剂可致骨髓抑制和肝肾功能损害。

就医时机。 对称性近端肌无力、皮疹、肌痛需及时就诊风湿免疫科。确诊后需定期随访（活动期每1-2个月，稳定期每3-6个月）。出现呼吸困难、吞咽困难或心悸需急诊就医。

规范治疗。 糖皮质激素是首选药物，需在医生指导下规范使用和逐渐减量，不可自行停药。免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等）需联合使用以减少激素用量。难治性病例可使用静脉注射免疫球蛋白或生物制剂。

吞咽功能管理。 吞咽困难者需在康复科进行吞咽功能评估。进食时取坐位，小口慢咽，避免流质食物（易引起呛咳）。严重吞咽困难者需留置胃管。

肺功能监测。 定期复查肺功能和高分辨率CT。咳嗽、气短加重需及时复诊。肺间质纤维化需早期抗炎和抗纤维化治疗。

肿瘤筛查。 成人皮肌炎患者需在初诊时进行肿瘤筛查，并根据情况定期复查。

康复训练。 急性期以被动活动为主，缓解期逐步增加主动活动和肌力训练。避免过度疲劳，循序渐进。