多发性肌炎 - 皮肌炎

确切病因尚不明确，目前认为是遗传易感个体在环境因素触发下发生免疫异常。

多发性肌炎由T细胞介导的细胞毒作用直接损伤肌纤维。皮肌炎由补体介导的微血管损伤引起，毛细血管壁免疫复合物沉积致肌纤维缺血和坏死。肌炎特异性自身抗体（抗Jo-1、抗Mi-2、抗SRP、抗MDA5等）与特定临床表现相关。

肌肉表现（两者共有）。 对称性近端肌无力，表现为抬臂、梳头、上楼梯、从坐位站起困难。肌痛和肌压痛，咽喉肌受累可致吞咽困难、构音障碍，呼吸肌受累可致呼吸困难。

皮肤表现（皮肌炎特征性皮疹）。 上眼睑紫红色斑（Heliotrope征），指关节伸侧Gottron丘疹和Gottron征，颈前和上胸部V形红斑（披肩征），技工手（手指粗糙、脱屑、皲裂）。

肺部表现。 肺间质纤维化可致干咳和进行性呼吸困难，抗Jo-1抗体阳性和抗MDA5抗体阳性者肺间质病变发生率高。抗MDA5抗体阳性者起病急、肺间质病变重，预后较差。吞咽困难可致吸入性肺炎。

其他表现。 关节炎、发热、乏力、体重下降，心肌受累可致心律失常和心力衰竭。成人皮肌炎需排除恶性肿瘤。

多发性肌炎和皮肌炎属自身免疫性疾病，不具传染性。

肺间质纤维化。 进行性肺纤维化可致呼吸衰竭，是主要的死亡原因。抗MDA5抗体阳性者起病急、肺间质病变重，预后差，需早期积极干预。

吞咽困难与误吸。 咽喉肌受累可致吞咽困难和构音障碍，增加吸入性肺炎风险。

心肌炎。 心肌受累可致心力衰竭和心律失常。

恶性肿瘤。 成人皮肌炎患者恶性肿瘤发生率升高（约15%-25%），以肺癌、卵巢癌、胃癌、淋巴瘤多见。需进行肿瘤筛查并定期随访。

治疗相关副作用。 糖皮质激素长期使用可致骨质疏松、高血糖和易感染。免疫抑制剂可致骨髓抑制和肝肾功能损害。

就医时机。 对称性近端肌无力、皮疹、肌痛需及时就诊风湿免疫科。确诊后需定期随访（活动期每1-2个月，稳定期每3-6个月）。出现呼吸困难、吞咽困难或心悸需急诊就医。

规范治疗。 糖皮质激素是首选药物，需在医生指导下规范使用和逐渐减量。免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等）需联合使用以减少激素用量。难治性病例可使用静脉注射免疫球蛋白、利妥昔单抗或JAK抑制剂。

吞咽功能管理。 吞咽困难者需进行吞咽功能评估。进食时取坐位，小口慢咽，避免流质。严重者需留置胃管。构音障碍者需言语治疗。

肺功能监测。 定期复查肺功能和高分辨率CT。咳嗽、气短加重需及时复诊。抗MDA5抗体阳性者需更密切监测肺功能。

肿瘤筛查。 成人皮肌炎患者需在初诊时进行全面肿瘤筛查，此后根据情况定期复查。

康复训练。 急性期以被动活动为主，缓解期逐步增加主动活动和肌力训练。避免过度疲劳，循序渐进。吞咽训练和呼吸训练在康复科指导下进行。