紫癜性肾炎（过敏性紫癜肾炎）

一、病因与触发因素

紫癜性肾炎的确切病因尚未完全明确，目前认为是在遗传易感性基础上，由多种因素触发免疫反应所致。

常见触发因素包括：

• 感染：上呼吸道感染是最常见的诱因，约30%～50% 的患儿有前驱感染史。链球菌、病毒（如EB病毒、腺病毒）等均可诱发。

• 食物与药物：鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋等异性蛋白，以及某些抗生素、解热镇痛药等。

• 其他：花粉、昆虫叮咬、寒冷刺激、预防接种等。

遗传因素也参与发病，有家族聚集倾向，亲属肾移植后本病复发率高于非亲属移植。

二、发病机制

紫癜性肾炎的核心机制是含异常IgA的免疫复合物沉积于肾小球。

目前的发病机制存在两种主流学说：其一为类似于IgA肾病的“四重打击”学说；其二为围绕血管炎症和黏膜免疫的“多重打击”学说，认为本病兼有IgA肾病和血管炎的双重机制。

简单理解：当感染或其他诱因刺激机体后，产生大量结构异常的IgA1分子（低糖基化IgA1），这些异常IgA形成免疫复合物沉积于肾小球系膜区，激活补体，引发炎症反应，最终导致肾小球损伤。这一机制与原发性IgA肾病高度相似，但紫癜性肾炎还伴有全身血管炎的表现。

三、病理改变

肾小球病理改变以系膜增生为主，可伴有节段性纤维素样坏死和新月体形成。

根据国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）的分级标准，病理分为6级，级别越高，新月体比例越大，预后越差。免疫荧光可见IgA在系膜区呈团块状沉积，常伴C3沉积。

紫癜性肾炎的症状由肾外症状（过敏性紫癜表现）和肾脏症状两部分组成。约10% 的患儿肾脏症状可先于皮肤紫癜出现，或与皮疹、关节症状同时出现。

一、肾外症状（紫癜性肾炎的诊断基础）

1. 皮肤紫癜——最常见、最早出现的症状

典型表现为对称性、可触及的出血性皮疹，好发于双下肢伸侧、踝关节周围及臀部。皮疹初起可为荨麻疹样或红斑样，后转为紫红色瘀点或瘀斑，压之不褪色，分批出现，可反复发作。约10% 的患儿皮疹可反复发生，甚至持续至1年后。

2. 关节症状

约50%以上患儿出现关节肿痛，以膝、踝关节多见，呈一过性，不遗留关节畸形。

3. 胃肠道症状

约半数患儿出现腹痛（常见脐周或下腹部）、恶心、呕吐、便血（黑便或血便）。少数患儿胃肠症状可先于皮疹出现，易误诊为急腹症。严重者可并发肠套叠、肠穿孔。

4. 其他器官受累

偶见中枢神经系统症状（抽搐、偏瘫）、肺出血、心肌炎等。

二、肾脏症状（紫癜性肾炎的核心表现）

肾脏受累最常发生在起病后10～15天，97%在起病6个月内出现。

约70%～80%的患儿肾脏症状轻微，仅表现为镜下血尿和/或轻度蛋白尿。

需特别警惕的警示信号：

• 肉眼血尿（尿液呈洗肉水样、浓茶色或红色）

• 尿中泡沫明显增多（细小且长时间不消散的泡沫，提示蛋白尿）

• 眼睑或双下肢水肿

• 血压升高（儿童血压≥同年龄性别第95百分位）

• 尿量明显减少

三、无症状性肾脏受累

约30%～50% 的过敏性紫癜患儿尿常规可正常，但尿微量白蛋白等早期指标可提示亚临床肾损害。因此，即使尿常规正常，紫癜性肾炎的诊断也不能完全排除。

不传染。

紫癜性肾炎是自身免疫性血管炎，不涉及病原体在人群中的传播。但其诱发因素（如上呼吸道感染）可能具有传染性。

就医时机：

• 过敏性紫癜患儿在发病后6个月内应定期复查尿常规，即使无尿路症状也不能忽视

• 一旦发现尿蛋白阳性、镜下血尿、水肿或血压升高，应立即到肾内科就诊

• 出现肉眼血尿、大量蛋白尿（尿泡沫明显增多）或尿量显著减少，需尽快就医

1. 尿液检查——发现肾损害的基本手段

2. 血液检查

3. 肾活检（病理诊断金标准）

何时需要肾活检：

• 持续蛋白尿>1g/d

• 肾病综合征型（大量蛋白尿）

• 肾功能进行性下降

• 临床表现为急进性肾炎

病理分级（ISKDC分级） 指导治疗决策：

4. 皮肤活检

在诊断不明确时，皮损处活检可见IgA在血管壁沉积，是确诊IgA血管炎的依据。

• 学龄期儿童（3～15岁） ：紫癜性肾炎最多见于学龄儿童，男孩多于女孩

• 冬春季：该病在冬春季高发，可能与呼吸道感染有关

• 有过敏性紫癜病史者：30%～60% 的过敏性紫癜患者会累及肾脏

• 遗传易感者：有家族聚集倾向，亲属肾移植复发率高于非亲属

（一）疾病本身的严重并发症

预后关键：表现为肾病综合征或急进性肾炎者预后较差。蛋白尿持续>1g/d、高血压、肾功能损害是预后不良的危险因素。成人紫癜性肾炎的预后较儿童差，慢性肾病发生率高。

（二）治疗相关的风险

• 糖皮质激素：长期使用可致高血糖、高血压、骨质疏松、生长抑制、感染风险增加

• 环磷酰胺：骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺毒性（生育功能受损）

• 雷公藤多苷：有性腺毒性及肝损伤风险，儿童已不推荐使用

治疗管理——根据病情严重程度分层

紫癜性肾炎的治疗需根据临床分型和病理分级个体化制定。治疗方案的选择主要依据尿蛋白定量和肾活检结果。

1. 轻度（孤立性血尿或病理Ⅰ级）

仅表现为镜下血尿者，无需特殊治疗，但需定期随访（至少3～5年）。

2. 中度（蛋白尿<1g/d或病理Ⅱa级）

首选ACEI/ARB类药物控制蛋白尿和血压。雷公藤多苷已不推荐儿童使用。

3. 中重度（蛋白尿>1g/d或病理Ⅱb、Ⅲa级）

在ACEI/ARB基础上，可给予糖皮质激素治疗约6个月。

4. 重度（肾病水平蛋白尿/肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级）

需糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，常用方案为糖皮质激素+环磷酰胺，也可选用硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯等。

5. 急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级

甲泼尼龙冲击治疗1～2个疗程后，口服泼尼松联合环磷酰胺或其他免疫抑制剂。

生活与饮食管理

• 避免过敏原：避免接触已知的过敏原（如特定食物、药物）

• 预防感染：注意保暖，避免上呼吸道感染，感染是紫癜复发和肾损害加重的重要诱因

• 饮食管理（有大量蛋白尿或肾功能不全时） ：

• 低盐：水肿或高血压时每日食盐<3g

• 优质蛋白：蛋白尿明显时，需在医生指导下控制蛋白摄入量，避免加重肾小球高滤过

• 避免高钾食物：肾功能不全时需限制高钾食物（香蕉、橘子、土豆等）

• 避免剧烈运动：急性期应卧床休息，避免劳累加重肾损害

随访管理

• 发病后6个月内：应密切监测尿常规，至少每1～2周复查1次

• 病情稳定后：每1～3个月复查尿常规、24小时尿蛋白定量

• 长期随访：即使病情缓解，也建议至少随访3～5年，警惕远期复发

需立即就医的“红色警报”

• 肉眼血尿（尿液呈洗肉水样、浓茶色或红色）

• 尿量显著减少（<400ml/d）或无尿

• 水肿明显加重（眼睑、双下肢或全身水肿）

• 血压显著升高（儿童血压≥同年龄性别第95百分位）

• 出现剧烈腹痛、呕吐、便血（警惕胃肠道并发症）

• 短期内血肌酐明显升高、全身乏力、恶心呕吐（警惕肾功能急剧恶化）

一句话总结：紫癜性肾炎是过敏性紫癜（IgA血管炎）累及肾脏所致的继发性肾小球肾炎，好发于学龄儿童，约30%～60%的过敏性紫癜患者可出现肾损害，97%的肾损害发生在起病6个月内。临床表现多样，从孤立性血尿到肾病综合征、急进性肾炎。病理分级（ISKDCⅠ～Ⅵ级）和蛋白尿程度是决定治疗方案和预后的核心依据。轻度（孤立性血尿或蛋白尿<1g/d）以ACEI/ARB及随访为主，中重度（蛋白尿>1g/d或病理Ⅲ级以上）需糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。预后关键在于肾脏受累程度——肾病综合征型或急进性肾炎型预后较差，约8%可进展至慢性肾衰竭。 过敏性紫癜患儿即使尿常规正常，也需定期复查至少3～5年，警惕迟发性肾损害。